Percorrer por autor "Costa, Pedro Filipe da Silva"
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- Esfingolipidoses e sua relação com doenças da cavidade oral: revisão integrativaPublication . Costa, Pedro Filipe da Silva; Cardoso, Inês Lopes; Leal, FernandaAs esfingolipidoses são um grupo de doenças metabólicas hereditárias raras, causadas pela deficiência de enzimas lisossomais que levam à acumulação de glicoesfingolípidos nos tecidos. Clinicamente, estas patologias, como a Doença de Fabry, a Doença de Gaucher e a Doença de Tay-Sachs aqui abordadas, caracterizam-se por uma disfunção multissistémica progressiva. Existem diversas alterações orais que estão diretamente relacionadas com estas doenças, comprometendo a saúde oral dos doentes. Deste modo, estes pacientes apresentam maior suscetibilidade ao desenvolvimento de patologias orais específicas com declínio da saúde oral geral. Neste trabalho foi realizada uma revisão integrativa seguindo o modelo do Joanna Briggs Institute, com pesquisa nas bases de dados PubMed, ScienceDirect e Web of Science, utilizando combinações de termos MeSH relacionados com "Fabry disease", "Gaucher disease", "Tay-Sachs disease" e manifestações orais. Aplicando dos critérios de inclusão e exclusão, foram selecionados 12 artigos para análise, 8 sobre a doença de Gaucher e 4 sobre a doença de Fabry. Nesta pesquisa não foram encontrados artigos que focassem as alterações orais observadas na doença de Tay-Sachs. Verificou-se que as manifestações orais variam significativamente entre estas duas doenças. A doença de Fabry caracteriza-se pela presença de angioqueratomas e xerostomia, enquanto a doença de Gaucher apresenta predominantemente alterações radiográficas mandibulares, como rarefação óssea, e tendência hemorrágica. Face a estes resultados, o médico dentista pode desempenhar um papel fundamental no diagnóstico precoce através da identificação destes sinais e sintomas. Desta forma, aconselha-se uma abordagem multidisciplinar e a implementação de estratégias preventivas rigorosas para superar as dificuldades que possam surgir durante os tratamentos dentários e para melhorar a qualidade de vida destes doentes.