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Síndrome de Apert e suas repercussões na medicina dentária

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A síndrome de Apert é uma craniosinostose causada por mutações no gene codificante do recetor de fator de crescimento de fibroblasto tipo 2 (FGFR2), caracterizada por craniosinostose, hipoplasia do terço médio da face e sindactilia das mãos e pés. Possui várias manifestações na cavidade oral como palato ogival, maxila transversa e hipoplasia sagital, apinhamento dentário, atraso eruptivo e posição ectópica dos dentes. O diagnóstico desta síndrome baseia-se nas características clínicas clássicas, podendo também ser realizados testes genéticos. Pacientes com síndrome de Apert requerem frequentemente cuidados de uma equipa craniofacial multidisciplinar, tratamento dentário, ortodôntico e cirúrgico-ortognático devido aos problemas estéticos e funcionais como má-oclusão de Classe III e hipoplasia do terço médio da face. O objetivo deste estudo é apresentar uma pesquisa bibliográfica sobre as manifestações orais da síndrome de Apert.
Apert syndrome is a craniosynostosis syndrome caused by mutations on the gene coding for the fibroblast growth-factor receptor 2 (FGFR2), characterized by craniosynostosis, midface hypoplasia and syndactyly of the hands and feet. It has several oral manifestations, such as ogival palate, maxillary transverse and sagittal hypoplasia, dental crowding, eruptive delay and ectopic position of the teeth. The diagnosis of Apert syndrome is established in a proband with classic clinical characteristics, and genetic tests can also be performed. Patients with Apert syndrome often require craniofacial team care and dental, orthodontic and orthognathic surgical management because of their esthetic and functional problems such as Class III malocclusion and midface hypoplasia. The aim of this study is to present a literature review on oral manifestations of Apert syndrome and their impact on dental medicine.

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Síndrome de Apert Craniosinostose Anormalidades da boca Apert syndrome Craniosynostosis Mouth abnormalities

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