Leal, FernandaCardoso, Inês LopesDias, Renata Oliveira Martins2021-01-262021-01-262020-05-22http://hdl.handle.net/10284/9241As mucopolissacaridoses (MPS) são um grupo de desordens metabólicas hereditárias, causadas pela deficiência de enzimas lisossómicas necessárias à degradação de glicosaminoglicanas (GAGs). As GAGs não degradadas acumulam no interior dos lisossomas e comprometem a função celular em diferentes tecidos e órgãos. Esta acumulação causa danos progressivos e multissistémicos, levando a um amplo espectro de manifestações clínicas, incluindo as manifestações orais e craniofaciais. Neste contexto, a atuação do médico dentista tem relevância dada à relação entre os problemas de saúde oral e o agravamento da saúde geral, mas também a necessidade de diagnóstico precoce da doença. Este trabalho tem por objetivorealizar uma revisão de literatura que promova conhecimento específico referente às manifestações orais e craniofaciais das MPS, de forma a evidenciar o papel do médico dentista no atendimento multidisciplinar. Os resultados convergiram para uma variabilidade de alterações, dentre elas: dismorfismo facial, macroglossia, protrusão lingual, mordida aberta anterior, cárie dentária, inflamação gengival, hipoplasia de esmalte, taurodontismo, hipoplasia condilar e presença de quistos dentígeros. Ações preventivas e interceptativas em saúde oral foram utilizadas como forma de melhoria da higiene oral e diminuição de problemas orais. Por fim, constatou-se a necessidade de melhoria no atendimento integral dos portadores de MPS.Mucopolysaccharidoses (MPS) are a group of inherited metabolic disorders caused by the deficiency of lysosomal enzymes necessary for the degradation of glycosaminoglycans (GAGs). Non-degraded GAGs accumulate inside the lysosomes and compromise cell function in different tissues and organs. This accumulation causes progressive and multisystemic damage, leading to a wide spectrum of clinical manifestations, including oral and craniofacial manifestations. In this context, the dentist's performance is relevant given the relationship between oral health problems and the worsening of general health, but also in view of the need for early diagnosis of the disease. This work aims, therefore, to conduct a literature review that promotes specific knowledge regarding the oral and craniofacial manifestations of MPS, in order to highlight the role of the dentist in multidisciplinary care. The results converged to a variability of alterations among them: facial dysmorphism, macroglossia, lingual protrusion, anterior open bite, dental caries, gingival inflammation, enamel hypoplasia, taurodontism, condylar hypoplasia and presence of dentigerouscysts. Preventive and interceptive actions in oral health were used as a means of improving oral hygiene and reducing oral problems. Finally, there was a need for improvement in comprehensive care for patients with MPS.porMucopolissacaridosesManifestações oraisSaúde oralMucopolysaccharidosesOral manifestationsOral healthmaster thesis202722309